白血病治疗类型
白血病不像实体肿瘤那样分期。它会被分型并按风险分层,AML、AL、CML和CLL各自有不同的治疗方案。
这是一般性健康教育内容,无法告诉您在您的具体情况下该怎么做。
紧急就医的指示和标准因治疗方案和医疗团队而异。如果您正在接受治疗,请遵循您的肿瘤治疗团队给您的指示,出现任何新的或加重的症状时请联系他们。如果您认为自己可能正在经历医疗紧急情况,请拨打当地的急救电话。
白血病没有TNM分期。而是按类型和风险分类。AML、ALL、CML和CLL是四种不同的疾病,有四种不同的计划,染色体和基因结果占据了很大比重。
这里没有1到4期
人们常常期待有分期号码。白血病没有。
原因很简单。白血病起源于骨髓,通过血液传播,因此从一开始就无处不在。没有肿瘤可测量,也没有淋巴结图谱可循。
取代该阶段的答案分为两部分。这属于哪种类型的白血病?在显微镜下和基因结果中,它看起来有多危险?
这两个答案几乎完成了所有工作。NCI 为四种常见类型各自保留了不同的治疗摘要,因为它们确实是不同的疾病。
本页解释了每个项目的组织方式。这不是关于你自身护理的建议。
急性或慢性:治疗多快开始
最早的分化是急性和慢性。
急性白血病由称为原始细胞的未成熟细胞组成。它们繁殖迅速,挤压正常血液产生。治疗通常在诊断确诊后几天内开始。
慢性白血病由更成熟的细胞组成。它可以在多年内缓慢积累。有些人需要立即治疗,有些人则很长时间不需要治疗。
然后两者都按细胞系、髓系或淋巴系分裂。这就形成了大多数人会遇到的四个名字:AML、ALL、CML 和 CLL。
急性骨髓性白血病:速度,然后是遗传
当原始细胞达到血液或骨髓的20%或以上时,即诊断为AML。NCI 指出某些染色体改变属于例外。
NCI 认为这里必须进行染色体分析。检测NPM1、FLT3、CEBPA和RUNX1等基因的变化也是常规的。大约一半的人存在染色体异常,这些结果共同提供了治疗可能走向的最有力参考。
强化诱导化疗是经典方法。连续服用七天的阿糖胞苷,配合三天的蒽环类药物,通常称为7+3。NCI 报告的完全反应率约为65%。当FLT3发生变化时,会加用咪多斯托林。吉妥祖单抗奥佐氨嗪是特定病例中添加的另一种药物。
强化治疗并不适合所有人。对于不适合的人群,NCI 列出了强度较低的选择,包括阿扎胞苷或地西他滨、低剂量阿糖胞苷,以及维奈托克与其中一种联合使用。维奈托克获批与阿扎胞苷、地西他滨或低剂量阿糖胞苷联合使用,适用于75岁及以上新诊断AML的成人,也适用于因其他健康问题无法接受强化诱导治疗的成人。
有一种AML亚型从第一个小时起就采用不同的处理方式。急性早幼粒细胞白血病由PML::RARA融合定义,存在严重出血风险。NCI 治疗低至中等风险病例,即白细胞计数为10 x 10^9/L或以下,使用全反式视黄酸和三氧化砷,无化疗。高风险病例接受视黄酸联合化疗,随后进行以砷剂为基础的巩固治疗。
急性淋巴细胞白血病:阶段性,非单一病程
成人ALL治疗是分阶段进行的,而不是作为一个整体的化疗。
- 缓解诱导,清除骨髓。
- 针对大脑和脊髓的治疗。
- 巩固,有时称为维持,以保持缓解。
脑部和脊髓阶段并非可选项。NCI 表示,早期治疗至关重要,因为白血病在大多数药物难以触及的部位可能存活。选择包括鞘内甲氨蝶呤、高剂量全身甲氨蝶呤,以及部分方案中的颅内放疗。
60%到80%的成年人在适当诱导后能达到完全缓解。方案通常包含长春新碱、泼尼松和蒽环类药物,是否配合天冬酰胺酶。
一项检测对计划的影响比其他任何检测都大。约20%的成人ALL携带费城染色体,使BCR::ABL1融合。添加阻断该染色体的药物可使缓解率提高到90%以上。伊马替尼获批用于复发或难治性费城染色体阳性ALL的成人,以及与化疗联合用于新诊断的儿童。
对于复发或难治性B细胞ALL的,NCI 列出了blinatumomab和伊诺祖单抗奥佐胺素,通常随后进行异体移植。Blinatumomab的标签范围比该列表更广泛。它还涵盖了第一或第二缓解中残留病变极少且0.1%以上的ALL,以及在巩固阶段的费城阴性B细胞ALL。
CAR T细胞疗法是 NCI 成人摘要未列出的另一种选择。Brexucabtagene autoleucel 获批用于复发或难治性 B 细胞前体 ALL 的成人,obecabtagene autoleucel 也在相同情形下获批。如果医生向你提到其中任何一种,请询问它为何适合你的情况。
慢性骨髓性白血病:一个靶点,多个关键
CML是最明确的癌症例子,该癌症仅由单一遗传事件定义。费城染色体融合了两个基因,形成BCR::ABL1,而它产生的蛋白质驱动疾病。
这使得CML在第二个方面变得不同寻常。它不是分期的,但确实有阶段:慢性期、加速期和爆发期。大多数人被诊断为慢性期。
NCI 列出了五种可能的慢性期疾病首选药物:阿西米尼、尼洛替尼、达沙替尼、博苏替尼和伊马替尼。无论使用其中哪一种,NCI 报告的10年无事件生存率和总生存率都超过90%。
Asciminib的作用机制与其他药物不同。它结合蛋白上的一个独立囊袋。它已被批准用于新诊断的慢性期疾病、既往治疗疾病以及携带T315I突变的疾病。一线适应症属于加速批准,依据是分子缓解率,可能取决于确证性试验。在一项针对405人的试验中,Asciminib48周的主要分子反应率为67.7%,而对照药物为49%。NCI 指出,价格差异非常明显:2024年阿西米尼每年约260,000美元,而伊马替尼约500美元。
这里的进展通过血液检测来衡量,而非扫描。BCR::ABL1转录本水平会随时间追踪。3个月时10%或以下的水平预测最佳结果。一年后,通常的目标是主要分子反应,即0.1%或更低。
NCI 增加了一个有用的警示。仅仅因为3个月的数字而改变治疗是有问题的,因为有75%的反应较慢的人仍然表现良好。
慢性淋巴细胞白血病:等待才是计划
CLL是那种一开始什么都不做通常是正确答案的类型。
它有自己的两个分期系统,分别是雷伊和比奈。这两种系统都根据淋巴结、脾脏和肝脏是否肿大,以及骨髓是否开始衰竭来分级。
NCI 引用了一项随机试验的荟萃分析,显示立即治疗早期疾病而非等待对生存无益处。即使某些高风险特征如del(17p)结果,这一观点也成立,尽管这些病例需要更密切的监测。
治疗始于疾病出现症状或进展时。国际标准包括:
- 贫血加重或血小板低下
- 脾脏位于肋缘下6厘米或以上
- 淋巴结10厘米或更大
- 淋巴细胞倍增时间少于6个月
- 持续一个月的夜间大量盗汗
- 六个月内非有意体重下降10%或以上
需要治疗时,NCI 列出了BTK抑制剂,即阿卡布鲁替尼、扎努布鲁替尼或伊布替尼。还列出了以奥比妥珠单抗或利妥昔单抗起始的维奈托克拉,以及BTK抑制剂与维奈托克拉克的组合。基于化疗的方案仍是选项,但 NCI 表示通常更倾向于选择无化疗方法,且在存在del(17p)或TP53变化时是强制的。
副作用区分这两种药物。NCI 报告称,使用伊布替尼的3年房颤风险为22.7%,随机对照显示阿卡布替尼的房颤率低于伊布替尼,分别为9.4%对16%。
数字看起来是什么样子
SEER 报告了2016至2022的五年相对存活期:
- 急性骨髓性白血病:33.4%。
- 急性淋巴细胞白血病:73.2%。
- 慢性骨髓性白血病:71.1%。
- 慢性淋巴细胞白血病:90.2%。
这四个数字最清楚地表明,单靠“白血病”这个词并不能说明什么。问问哪一个适用于你,以及你的风险分组对它有什么影响。
何时拨打911或联系你的医疗团队
白血病及其治疗可能引发紧急情况。要知道哪些症状需要哪种帮助。
- 如果发烧伴有意识混乱、皮肤湿冷或出汗、心跳加速或微弱、呼吸急促或剧烈疼痛,请拨打911或前往急诊科。 CDC 将这些列为败血症的迹象,称之为危及生命的紧急情况。中性粒细胞低使这种情况更容易发生。
- 如果你突然剧烈头痛、新出现意识混乱或一侧无力,请拨打911或前往急诊科。 血小板低时,最担心的是脑出血。
- 如果按压也止不住出血,或者呕血、排出黑色柏油样便,请拨打911或前往急诊科。
- 如果你在休息时也呼吸困难,或有胸痛,请拨打911或前往急诊科。 血红蛋白和血小板都低时,这两种情况都不能拖到第二天。
- 如果你在使用视黄酸或三氧化砷治疗期间出现呼吸困难、肿胀或发烧,请直接前往急诊科。 这可能是分化综合征,而同时你的血细胞计数偏低。
- 如果你体温达到100.4°F(38°C)或以上,或有寒战发抖,即使其他方面感觉良好,也请立即致电你的白血病团队,无论白天黑夜。 当中性粒细胞接近零时(在白血病治疗的大部分时间里都是如此),感觉良好并不能让人放心。CDC 将化疗期间的发烧视为医疗紧急情况,因此等当天回电太慢。如果无法很快联系到他们,请前往急诊科,并立即告诉接待人员你是发烧的白血病患者,这样就不会被留在候诊室。
- 如果你牙龈或鼻子出血、尿液或粪便中有血,或无外伤出现淤青,请当天联系你的医疗团队。
- 如果你比平时更疲惫或脸色更苍白,或者口腔溃疡让你无法进食或饮水,请在一两天内联系你的医疗团队。
相关页面
什么是白血病?、急性与慢性白血病、急性骨髓性白血病(AML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。
资料来源
- https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/adult-aml-treatment-pdq
- https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/adult-all-treatment-pdq
- https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq
- https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cll-treatment-pdq
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- https://seer.cancer.gov/statfacts/html/alyl.html
- https://seer.cancer.gov/statfacts/html/cmyl.html
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- https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=e33001e7-3650-42b1-ae56-cddb5c43aa2b
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- https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-obecabtagene-autoleucel-adults-relapsed-or-refractory-b-cell-precursor-acute