慢性淋巴细胞白血病（CLL）：需要了解什么
CLL的通俗指南，包括观察等待、症状、生物标志物和治疗选择。
这是一般性健康教育内容，无法告诉您在您的具体情况下该怎么做。
紧急就医的指示和标准因治疗方案和医疗团队而异。如果您正在接受治疗，请遵循您的肿瘤治疗团队给您的指示，出现任何新的或加重的症状时请联系他们。如果您认为自己可能正在经历医疗紧急情况，请拨打当地的急救电话。
CLL通常生长缓慢。有些人在治疗前先观察，另一些人则需要靶向治疗、抗体治疗、以维奈克拉为基础的治疗或临床试验。
本页面写给想详细了解自己诊断的慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者。内容包括CLL如何诊断和分期、何时开始治疗、关键检查结果，以及最初的治疗。
诊断靠的是一管血，而不是骨髓
慢性淋巴细胞白血病由细胞计数和标志物模式来定义。NCI 指出，血液中的淋巴细胞计数通常为5,000/mm3或更高，并具有特征性的免疫表型：B细胞同时带有CD5和CD23。
这种模式来自流式细胞术，这是一种按细胞表面蛋白质对细胞进行分类的检查。诊断时通常不需要做骨髓穿刺和活检。除非您有能摸到的肿大淋巴结，否则也不需要做CT扫描。
NCI 列出的初步检查主要是验血：
- 全血细胞计数。
- 生化检查。
- LDH和β2微球蛋白。
- 免疫球蛋白（抗体）水平。
- 乙型肝炎、丙型肝炎和HIV检测。
这些感染检测不是例行手续。有些CLL治疗可能会唤醒潜伏的乙型肝炎感染。
两种分期系统，以及一个不再吻合的数字
CLL没有单一的分期系统。NCI 介绍了两种。
Rai系统分为0到IV期。III期的定义是血红蛋白低于11 g/dL。IV期的定义是血小板计数低于100,000/mm3。0期的描述是绝对淋巴细胞增多，高于15,000/mm3，同时没有淋巴结肿大，没有肝脏或脾脏肿大，没有贫血，也没有血小板偏低。
请注意这个不一致之处。Rai在1975年最初的阈值是15,000/mm3，而 NCI 引用的现代诊断界限是5,000/mm3。这两个数字出现在 NCI 的同一页面上。如果您的计数介于两者之间，您可能符合CLL的定义，却不符合Rai最初对0期的表述。请问您的团队用的是哪个数字。
Binet系统用字母来表示：
- A期： 没有贫血或血小板偏低，淋巴组织受累区域少于三处。
- B期： 血象相同，受累区域为三处或更多。
- C期： 有贫血或血小板偏低，无论淋巴结数量多少。
CLL分期对两种系统都有详细介绍。
观察也是一种计划，而且有明确的启动条件
许多CLL患者在诊断时并不治疗。NCI 说得很直接：对于没有症状或症状轻微的人，不建议化疗，观察是普遍接受的做法。
这并不含糊。国际CLL研讨会（International Workshop on CLL）规定了开始治疗的数值条件。NCI 列出了这些条件。
- 血红蛋白低于10 g/dL，或血小板低于每微升50,000。
- 脾脏在左肋缘下达到6 cm或更长，或者正在增大或引起症状。
- 淋巴结最长径为10 cm或更大，或者淋巴结正在增大或引起症状。
- 两个月内淋巴细胞计数上升50%或更多，或者淋巴细胞倍增时间少于6个月。
- 对类固醇反应不佳的自身免疫性贫血或血小板偏低。
- 疾病累及皮肤、肾脏、肺或脊柱。
关于倍增时间的最后一条有一个 NCI 说明的前提：感染和使用类固醇本身就可能使计数升高，所以必须先排除这些情况。观察等待与主动监测介绍了实际中的监测是什么样子。
决定预后的三项检查结果
IGHV突变状态几乎把CLL一分为二。NCI 报告说，这一区域发现大量变异的人，中位生存期超过20到25年。没有这些变异的人，中位生存期为8到10年。反直觉的是，这里“有突变”反而是好的结果。
FISH检查会寻找染色体缺失或多出的片段。NCI 根据一项前瞻性研究，按检查发现给出了中位总生存期。del(13q)预后较好，为17年。12三体和del(11q)为9到11年。del(17p)最不利，为7年，它通常与TP53 突变同时出现，这预示着对旧药的反应差且持续时间短。
这些生存数据来自BTK抑制剂和BCL2抑制剂出现之前的时代。NCI 指出，在1970年代到1990年代的早期试验中，所有患者的中位生存期为8到12年，但自从这些较新的药物出现后，随访超过10年，中位生存期仍未达到。NCI 还补充说，由于同样的原因，即使是广泛使用的CLL-IPI预后模型现在也可能已经过时。
初始治疗通常是什么
NCI 指出，伊布替尼、阿卡替尼和维奈克拉已获FDA批准，用于需要治疗的新诊断CLL的一线治疗。对于del(17p) 或 TP53 突变，尤其应当考虑这些药物。
另一项针对65岁或以上、或肾功能下降的患者的试验显示，24个月无进展生存率分别为：阿卡替尼加奥比妥珠单抗93%，单用阿卡替尼87%，苯丁酸氮芥加奥比妥珠单抗47%。
NCI 直白地描述了这一策略转变。氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺和苯丁酸氮芥等较早的化疗药物会损伤DNA，可能导致复发时病情更具侵袭性，还可能引起第二种癌症。一开始就避免化疗被称为一种新模式。维奈克拉 （英文）解释了这种方法中与BCL2有关的部分，包括它逐步加量的用药安排。
里克特转化，以及何时有理由做PET扫描
在2%到10%的人中，CLL会转化为侵袭性淋巴瘤，通常是弥漫大B细胞淋巴瘤。这称为里克特转化（Richter transformation）。
NCI 将PET-CT限定在特定情况：反复发热、大量夜间盗汗、6个月内体重减轻超过体重的10%，或淋巴结迅速增大。在一项针对432名患者的回顾中，209人的最大标准化摄取值为5或更高，其中80%患有侵袭性CLL或里克特综合征。当该值达到10或更高时，5年总生存率为30%。
如果转化发生在之前的CLL治疗之后，NCI 给出的中位生存期为6到14个月。如果CLL从未治疗过，结果类似于新诊断的DLBCL。
出现以下情况，请及时就医
- 您的体温达到100.4华氏度（38摄氏度）。MedlinePlus（2024年十月审阅）使用100.4华氏度；NCI 的感染页面（2020年一月审阅）使用100.5华氏度。请采用较低、较新的数字。CLL即使在开始治疗之前，也会削弱抗体防御。治疗期间，MedlinePlus 说出现感染迹象要立刻联系您的医疗服务人员，并称感染是紧急情况。如果联系不上您的团队，请去急诊科或拨打911.
- 大量夜间盗汗再次出现，或者6个月内体重减轻超过10%。
- 某一个淋巴结在数周内（而不是数月）明显比其他淋巴结长得快。
- 爬楼梯时气喘，或皮肤苍白并带黄色，这可能是红细胞被自身免疫破坏的信号。
- 没有受伤却出现瘀青，或牙龈出血，这可能意味着血小板下降了。
如果出现呼吸困难、胸痛或止不住的出血，请拨打911或去急诊室。对于此列表中的其他情况，请联系您的医疗团队。不要自己开车。