Bệnh bạch cầu lympho mạn tính (CLL): Những điều cần biết

Trang này dành cho người mắc bệnh bạch cầu lympho mạn tính (CLL) muốn hiểu chi tiết về chẩn đoán của mình. Trang nói về cách chẩn đoán và xác định giai đoạn CLL, khi nào bắt đầu điều trị, các kết quả xét nghiệm quan trọng và các phương pháp điều trị đầu tiên.

Chẩn đoán dựa trên một ống máu, không phải tủy xương

Bệnh bạch cầu lympho mạn tính được xác định bằng số lượng tế bào và một kiểu dấu ấn. NCI nêu rằng số lượng tế bào lympho trong máu thường là 5.000/mm3 trở lên, với một kiểu miễn dịch đặc trưng: tế bào B mang cả CD5 và CD23.

Kiểu dấu ấn đó đến từ phương pháp đo tế bào dòng chảy, một xét nghiệm phân loại tế bào theo các protein trên bề mặt của chúng. Thường không cần chọc hút và sinh thiết tủy xương khi chẩn đoán. Cũng không cần chụp CT, trừ khi quý vị có hạch to sờ thấy được.

Các xét nghiệm ban đầu NCI liệt kê chủ yếu là xét nghiệm máu:

• Công thức máu toàn phần.
• Bảng xét nghiệm hóa sinh.
• LDH và beta-2-microglobulin.
• Nồng độ immunoglobulin (kháng thể).
• Xét nghiệm viêm gan B, viêm gan C và HIV.

Các xét nghiệm nhiễm trùng này không phải thủ tục giấy tờ thông thường. Một số phương pháp điều trị CLL có thể làm bùng phát lại nhiễm viêm gan B đang tiềm ẩn.

Hai hệ thống xác định giai đoạn, và một con số không còn khớp

CLL không có một hệ thống xác định giai đoạn duy nhất. NCI trình bày hai hệ thống.

Hệ thống Rai chạy từ 0 đến IV. Giai đoạn III được xác định bằng hemoglobin dưới 11 g/dL. Giai đoạn IV được xác định bằng số lượng tiểu cầu dưới 100.000/mm3. Giai đoạn 0 được ghi là tăng lympho bào tuyệt đối trên 15.000/mm3 mà không có hạch to, không có gan hoặc lách to, không thiếu máu và không giảm tiểu cầu.

Hãy chú ý sự không khớp. Ngưỡng ban đầu năm 1975 của Rai là 15.000/mm3, trong khi ngưỡng chẩn đoán hiện đại NCI dẫn là 5.000/mm3. Cả hai con số đều xuất hiện trên cùng một trang của NCI. Nếu số lượng của quý vị nằm giữa hai mức, quý vị có thể đáp ứng định nghĩa CLL mà không đáp ứng cách ghi giai đoạn 0 ban đầu của Rai. Hãy hỏi đội ngũ của quý vị đang dùng con số nào.

Hệ thống Binet dùng chữ cái thay vì số:

• Giai đoạn A: không thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu, và có ít hơn ba vùng bị ảnh hưởng của mô bạch huyết.
• Giai đoạn B: bức tranh máu như vậy, nhưng có từ ba vùng trở lên.
• Giai đoạn C: thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu, bất kể số hạch.

Xác định giai đoạn CLL (bằng tiếng Anh) giải thích cả hai hệ thống.

Theo dõi chờ đợi là một kế hoạch, và có các ngưỡng bắt đầu điều trị được ghi rõ

Nhiều người mắc CLL không được điều trị ngay khi chẩn đoán. NCI nói thẳng: hóa trị không được chỉ định cho người không có triệu chứng hoặc ít bị ảnh hưởng, và theo dõi là cách tiếp cận được chấp nhận rộng rãi.

Điều này không mơ hồ. Hội thảo Quốc tế về CLL đặt ra các ngưỡng bằng số để bắt đầu điều trị. NCI liệt kê chúng.

• Hemoglobin dưới 10 g/dL, hoặc tiểu cầu dưới 50.000 mỗi microlit.
• Lách to xuống 6 cm trở lên dưới bờ sườn trái, hoặc đang lớn dần hay gây triệu chứng.
• Một hạch bạch huyết có kích thước dài nhất từ 10 cm trở lên, hoặc các hạch đang lớn dần hay gây triệu chứng.
• Số lượng tế bào lympho tăng từ 50% trở lên trong hai tháng, hoặc thời gian nhân đôi tế bào lympho dưới 6 tháng.
• Thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu do tự miễn đáp ứng kém với steroid.
• Bệnh ảnh hưởng đến da, thận, phổi hoặc cột sống.

Dòng cuối về thời gian nhân đôi đi kèm một lưu ý mà NCI nêu: nhiễm trùng và việc dùng steroid có thể tự làm tăng số lượng, vì vậy phải loại trừ các nguyên nhân đó trước. Theo dõi chờ đợi so với giám sát tích cực nói về việc theo dõi trên thực tế diễn ra như thế nào.

Ba kết quả xét nghiệm định hình tiên lượng

Tình trạng đột biến IGHV chia CLL gần như làm hai. NCI báo cáo rằng khi tìm thấy số lượng đáng kể các biến thể ở vùng này, thời gian sống trung vị trên 20 đến 25 năm. Khi không có các biến thể đó, thời gian sống trung vị là 8 đến 10 năm. Điều trái với trực giác là ở đây có đột biến lại là kết quả tốt.

FISH tìm các đoạn nhiễm sắc thể bị thiếu hoặc thừa. NCI nêu thời gian sống toàn bộ trung vị theo phát hiện, từ một nghiên cứu tiến cứu. Mất đoạn del(13q) là thuận lợi với 17 năm. Tam nhiễm sắc thể 12 và del(11q) ở mức 9 đến 11 năm. Mất đoạn del(17p) là bất lợi nhất với 7 năm, và thường đi kèm đột biến TP53, vốn dự báo đáp ứng kém và ngắn với các thuốc cũ hơn.

Những con số sống còn này đến từ thời kỳ trước các thuốc ức chế BTK và BCL2. NCI lưu ý rằng trong các thử nghiệm cũ từ thập niên 1970 đến thập niên 1990, thời gian sống trung vị của tất cả bệnh nhân là 8 đến 12 năm, nhưng từ khi các thuốc mới hơn này ra đời, thời gian sống trung vị chưa đạt được sau hơn 10 năm theo dõi. NCI nói thêm rằng ngay cả mô hình tiên lượng CLL-IPI được dùng rộng rãi giờ đây cũng có thể đã lỗi thời vì cùng lý do.

Điều trị đầu tiên thường là gì

NCI lưu ý FDA đã phê duyệt ibrutinib, acalabrutinib và venetoclax để dùng đầu tay cho CLL mới chẩn đoán cần điều trị. Với del(17p) hoặc đột biến TP53, cần cân nhắc cụ thể các thuốc này.

Một thử nghiệm khác trên bệnh nhân từ 65 tuổi trở lên, hoặc có chức năng thận giảm, cho thấy tỷ lệ sống không bệnh tiến triển sau 24 tháng là 93% với acalabrutinib cộng obinutuzumab, 87% với acalabrutinib đơn độc, và 47% với chlorambucil cộng obinutuzumab.

NCI nêu sự thay đổi chiến lược một cách thẳng thắn. Các thuốc hóa trị cũ hơn như fludarabine, bendamustine, cyclophosphamide và chlorambucil làm tổn thương DNA, có thể gây ra bệnh hung hãn hơn khi tái phát và có thể gây ung thư thứ hai. Việc tránh hóa trị ngay từ đầu được mô tả là một mô hình mới. Venetoclax (bằng tiếng Anh) giải thích khía cạnh BCL2 của cách tiếp cận đó, gồm cả lịch tăng liều dần.

Biến đổi Richter, và khi nào nên chụp PET

Ở 2% đến 10% số người, CLL biến đổi thành một u lympho hung hãn, thường là u lympho tế bào B lớn lan tỏa. Điều này được gọi là biến đổi Richter.

NCI giới hạn PET-CT trong một tình huống cụ thể: sốt tái đi tái lại, đổ mồ hôi đêm đẫm người, sụt cân hơn 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng, hoặc hạch bạch huyết lớn nhanh. Trong một tổng quan trên 432 bệnh nhân, 209 người có giá trị hấp thu chuẩn hóa tối đa từ 5 trở lên, và 80% trong số đó có CLL hung hãn hoặc hội chứng Richter. Khi giá trị đạt 10 trở lên, tỷ lệ sống toàn bộ sau 5 năm là 30%.

Nếu biến đổi xảy ra sau điều trị CLL trước đó, NCI cho thời gian sống trung vị là 6 đến 14 tháng. Nếu CLL chưa từng được điều trị, kết quả giống với một chẩn đoán DLBCL mới.

Hãy tìm sự trợ giúp y tế kịp thời nếu

• Nhiệt độ của quý vị đạt 100.4 độ F (38 độ C). MedlinePlus, được xem xét lại vào tháng Mười năm 2024, dùng mức 100.4 F; trang về nhiễm trùng của NCI, được xem xét lại vào tháng Một năm 2020, dùng mức 100.5 F. Hãy dùng con số thấp hơn và mới hơn. CLL làm suy yếu khả năng phòng vệ bằng kháng thể ngay cả trước khi bắt đầu điều trị. Trong lúc điều trị, MedlinePlus nói hãy liên hệ ngay với nhân viên y tế của quý vị khi có dấu hiệu nhiễm trùng và gọi nhiễm trùng là tình trạng khẩn cấp. Nếu không liên lạc được với đội ngũ của quý vị, hãy đến khoa cấp cứu hoặc gọi 911.
• Đổ mồ hôi đêm đẫm người quay trở lại, hoặc quý vị sụt hơn 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng.
• Một hạch bạch huyết lớn nhanh rõ rệt hơn các hạch còn lại, trong vài tuần thay vì vài tháng.
• Quý vị thở dốc khi leo cầu thang, hoặc da trông xanh xao và hơi vàng, có thể là dấu hiệu hồng cầu bị phá hủy do tự miễn.
• Quý vị bị bầm tím mà không có chấn thương hoặc chảy máu chân răng, có thể có nghĩa là tiểu cầu đã giảm.

Nếu khó thở, đau ngực hoặc chảy máu không cầm được, hãy gọi 911 hoặc đến phòng cấp cứu. Với bất kỳ điều nào khác trong danh sách này, hãy gọi cho đội ngũ chăm sóc của quý vị. Không tự lái xe.

Nguồn

• https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cll-treatment-pdq
• https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq
• https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/side-effects/infection
• https://medlineplus.gov/ency/patientinstructions/000913.htm