外阴癌：通俗概述
外阴癌较少见，可能引起瘙痒、疼痛、皮肤变化或肿块。了解确诊后可以问些什么。
外阴癌起始于外生殖器的皮肤。它较少见，症状可能与感染或皮肤病相似。
本指南适用于面对外阴癌诊断的人，以及支持他们的人。内容包括两大主要病因、症状、检查、分期、治疗和生存数字。
一个很少有人检查的部位长出的皮肤癌
外阴是外生殖器的皮肤。从那里起始的癌症，表现更像皮肤癌，而不像子宫癌或卵巢癌。超过 90% 的浸润性病例是鳞状细胞癌。其余只有几种：黑色素瘤、外阴佩吉特病、基底细胞癌、肉瘤和疣状癌。这个数字来自美国国家癌症研究所（NCI）的“Vulvar Cancer Treatment PDQ”。
它并不常见。美国癌症协会预测，2026 年美国将有 7,130 例新发病例和 1,750 例死亡（发表于 SEER Stat Facts）。这约占所有新发癌症病例的 0.3%。NCI 的数字是约占女性生殖系统癌症的 6%。确诊时的中位年龄为 70 岁。
一个名称，两种不同的疾病
这一点会改变您对其他所有内容的理解，而大多数概述都略过了它。外阴鳞状细胞癌通过两条不同的途径出现。
HPV 途径。 它由普通型外阴上皮内瘤变（VIN）发展而来。VIN 是指局限于表层的异常细胞。NCI 报告，基底样型和疣型亚型中有 75% 至 100% 带有人乳头瘤病毒（HPV）。这条途径在 50 岁以下的女性中最常见。性伴侣多、初次性交年龄早，以及有巴氏涂片异常的病史，都会使风险上升。
慢性炎症途径。 它由分化型 VIN 发展而来。它不是由 HPV 引起的，多见于年龄较大的女性。常见的背景是硬化性苔藓，这是一种长期的炎症性皮肤病，会使外阴皮肤变薄变白。常见的经历是：多年瘙痒，一直被当作酵母菌感染治疗。
年龄本身是最重要的单一风险因素。其次是 HPV 感染、硬化性苔藓和既往外阴发育不良。
癌前病变并非无害。NCI 引用的数据显示，未经治疗的 VIN 3 进展为浸润癌的比例为 9%。这些报告的随访时间为 12 至 96 个月。有些研究报告，3.9 年内约为 16%。
真正让女性去就医的是什么
浸润性鳞状细胞癌表现为外阴病变、瘙痒、出血或疼痛。VIN 往往完全没有症状，是在检查时发现的。
延误问题确实存在。瘙痒、不愈合的溃疡，以及生殖器皮肤颜色改变，看起来都像不是癌症的情况。如果用乳膏或其他皮肤治疗经过合理的一段时间后，外阴症状仍没有好转，请问问您的医疗团队是否需要做活检，而不是再换一种乳膏。
如何确诊
活检是金标准。其他检查都是辅助。这包括体格检查和盆腔检查、巴氏涂片和 HPV 检测。也包括阴道镜检查，它使用带光源的放大仪器观察组织。当肿瘤较大或淋巴结有疑问时，会用 MRI、CT 和 PET-CT 来分期。
分期取决于毫米
外阴癌采用 AJCC 与 FIGO 相结合的系统分期。早期分期取决于您可以在自己的病理报告上读到的测量值。
- IA 期要求肿瘤为 2 cm 或更小，并且间质浸润为 1 mm 或更浅。
- IB 期是肿瘤大于 2 cm，或浸润深于 1 mm。
- II 期是指扩展到尿道下三分之一、阴道或肛门，淋巴结阴性。
- III 期是淋巴结阳性的疾病，按淋巴结病灶大小分级。IIIA 期是淋巴结病灶为 5 mm 或更小。IIIB 期是大于 5 mm。IIIC 期是包膜外扩散，即癌症突破了淋巴结的外包膜。
- IVA 期是指固定于骨骼，或区域淋巴结固定或溃烂。IVB 期是指远处转移。
这个 1 mm 的界限有特定的测量方法。NCI 是从最深的相邻发育不良网状嵴的基底膜开始测量。终点是浸润最深的点。请问问您的报告是否写明了这个测量值，因为它决定是否需要处理腹股沟淋巴结。
腹股沟淋巴结决定预后
肿瘤大小在这里不像大多数人想象的那么重要。NCI 说，预后取决于腹股沟淋巴结的病理状态。它还补充说，肿瘤大小在判断预后上不那么重要。
数字说明了其中的利害。没有淋巴结受累时，总生存率约为 90%。有淋巴结受累时，五年总生存率降到大约 50% 至 60%。看起来局限于外阴的肿瘤中，有 20% 至 35% 最终被发现有淋巴结转移。在所有可手术的疾病中，约 30% 有淋巴结转移。这些数字来自美国国家癌症研究所的“Vulvar Cancer Treatment PDQ”。
这就是前哨淋巴结活检很重要的原因。外科医生不必切除整个腹股沟淋巴结区域，而是定位并只切除肿瘤引流到的第一个淋巴结。NCI 的标准很具体。原发肿瘤必须是小于 4 cm 的鳞状细胞癌。腹股沟淋巴结在临床上必须是阴性。肿瘤必须是单灶性的，即只有一处，而不是多处。对于单灶性肿瘤，腹股沟复发的精算率在 2 年时为 2%。好处是淋巴水肿和伤口裂开都更少。完整的腹股沟股淋巴结清扫术造成的这两种问题要多得多。
治疗是什么样的
对于 I 期和 II 期，以手术为主。广泛局部切除力求达到 1 cm 的切缘，并同时评估淋巴结。范围更大的选择是根治性局部切除，并做腹股沟和股淋巴结清扫。放疗可单独使用，或与手术结合，用于选定的病例。
对于 III 期和 IVA 期，一种选择是改良根治性或根治性外阴切除术，并做淋巴结清扫。另一种是先做新辅助放化疗，再做手术。NCI 列出了三种可能需要在术后加做局部辅助放疗的情况：手术切缘小于 8 mm、毛细血管-淋巴管间隙浸润，以及肿瘤厚度大于 5 mm。如果腹股沟淋巴结阳性，盆腔放疗可以替代切除盆腔淋巴结。NCI 把对受累淋巴结区域的标准辅助放疗描述为 45 至 50 Gy（戈瑞，放射剂量的单位）。
对于 IVB 期，可能会使用化疗。NCI 说，外阴癌没有标准的化疗方案。使用过的方案包括氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素或博来霉素的组合，关于它们使用的报告有限。
NCI 的患者版还提到另外两种手段。咪喹莫特乳膏是一种刺激免疫的外用药，用于某些病变。盆腔脏器清除术是范围最大的手术，保留给局部晚期的疾病。
生存数字实际显示了什么
SEER 显示，2016 年至 2022 年确诊的女性，总体 5 年相对生存率为 69.7%。这些是群体平均数，不是对任何个人的预测。下面按确诊时癌症扩散的程度分列这些数字：
- 局限期占病例的 58%，生存率为 85.5%。
- 区域期占病例的 27%，生存率为 51.4%。
- 远处期占病例的 8%，生存率为 20.8%。
值得问的问题
- 我的癌症与 HPV 有关，还是硬化性苔藓型？病理报告有说明吗？
- 间质浸润的深度是多少毫米？
- 我的肿瘤是单灶性的，而且小于 4 cm 吗？如果是，就可以选择前哨淋巴结活检。
- 腹股沟淋巴结是阳性吗？有包膜外扩散吗？
- 达到的切缘是多少？有毛细血管-淋巴管间隙浸润吗？
- 是妇科肿瘤医生主导治疗吗？这家中心是否经常做前哨淋巴结定位？