儿童肾癌治疗问题

关于肾母细胞瘤（Wilms tumor）和其他儿童肾癌的提问清单，涵盖组织学、分期、手术、化疗、遗传学和晚期效应。

肾母细胞瘤是儿童常见的肾癌，它不是成人肾癌。本页解释预后良好型与间变型组织学、五个分期、为什么肿瘤破裂和术前活检很重要，以及关于药物、遗传学和晚期效应应该问的问题。

本页面写给孩子患有肾肿瘤的家长。儿童的肾肿瘤与成人的肾癌不是同一种疾病。类型、治疗和预后都不同。本页解释病理报告和分期报告上的词语，并列出每一步值得问的具体问题。

儿童肾癌通常是什么

肾母细胞瘤（Wilms tumor）是儿童最常见的肾癌。美国国家癌症研究所（NCI）报告说，美国每年约有650名儿童被诊断出这种病。大多数在2至5岁之间。

发病率为15岁以下儿童每1百万名中有9.7例。婴儿中更高，为每1百万名中有13.5例。

诊断时的平均年龄，在累及一侧肾脏时为44个月，累及双侧时为31个月。NCI 报告说，5%至10%的肾母细胞瘤患儿有双侧或多中心肿瘤。双侧指两个肾脏。多中心指不止一个肿瘤。

年龄较大的青少年有时得的是肾细胞癌。这是常见的成人肾癌。NCI 报告说，15至19岁的肾细胞癌患者，5年相对生存率为76%。

组织学：预后良好型还是间变型

组织学指肿瘤细胞在显微镜下的样子。肾母细胞瘤分为两组，这种差别会改变治疗。

NCI 指出，预后良好型组织学的肿瘤“与间变型肿瘤相比，预后更好，对化疗和放射治疗的反应也更好。”

间变型细胞“分裂很快，在显微镜下看起来不像它们来源的那种细胞。”NCI 补充说，“在相同分期下，间变型肿瘤比其他肾母细胞瘤更难用化疗治疗。”

请问清病理报告上的确切用词。预后良好型和间变型不是笼统的印象，而是决定治疗方案的具体发现。

分期：肿瘤扩散到了多远

NCI 描述了五个分期。

I 期：肿瘤只在肾脏内，并已被完全切除。没有淋巴结受累，肿瘤没有破裂。
II 期：肿瘤已被完全切除，但癌症已到达肾窦或肾脏以外的血管。没有淋巴结扩散。
III 期：手术后腹部仍留有癌症。这包括淋巴结受累、沿腹膜扩散、切除前做过活检、肿瘤破裂，或肿瘤无法完全切除。
IV 期：癌症已扩散到肺、肝、骨、脑或远处的淋巴结。
V 期：诊断时两个肾脏都有肿瘤。每个肾脏分别按 I 到 IV 期分期。

请再读一遍 III 期。它包括肿瘤破裂和切除前做的活检。请直接问外科医生，这两种情况有没有发生。两者都会提高分期，并改变治疗。

治疗通常是什么样的

NCI 把肾切除术，即切除整个肾脏的手术，描述为肾母细胞瘤最常见的治疗。同时会切除淋巴结，以便病理医生检查。

部分肾切除术切除肿瘤及其周围少量正常组织。NCI 也称之为保留肾脏的手术。

化疗是治疗的主要部分。放疗在不同的节点加入。对于 I 期间变型疾病，NCI 描述为肾切除术加化疗和侧腹放疗。对于 II 期间变型和 III 期预后良好型组织学，它描述为肾切除术、腹部放疗和化疗。IV 期治疗可能包括肾切除术、化疗，以及对癌症已扩散部位的放疗。

有时手术排在第二。NCI 解释说，当肿瘤“因为太靠近重要器官或血管，或正在重要血管内生长而无法切除”时，会先做化疗。

NCI 列出的肾母细胞瘤用药有放线菌素 D（dactinomycin）、长春新碱、多柔比星、卡铂、环磷酰胺、依托泊苷、异环磷酰胺和伊立替康。没有哪个孩子会用到所有这些药。请问您孩子的方案里有哪些，以及为什么。

当两个肾脏都受累时

V 期的治疗方式不同。NCI 描述了这些步骤：

先做化疗，使肿瘤缩小。
重复影像检查，重新评估。
然后要么对可以保留的部分做部分肾切除术，要么继续全身治疗。

请问团队预期能保留多少肾组织。问问如果肿瘤缩得不够会怎么办。问问之后由谁来跟踪血压和肾功能，要跟踪多久。

会增加风险的遗传综合征

NCI 列出了三种与肾母细胞瘤有关的综合征。

WAGR 综合征包括肾母细胞瘤、无虹膜（虹膜缺失或部分缺失）、泌尿生殖系统异常和发育迟缓。
贝-维综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome）包括一个或多个身体部位过度生长、舌头大、出生时脐疝，以及泌尿生殖系统异常。
德尼-德拉什综合征（Denys-Drash syndrome）也在列。

家族史是一个风险因素。NCI 还描述了与母亲使用杀虫剂之间的关联。

请问问是否需要做遗传学转诊，以及阳性结果会改变什么。

肿瘤生物学检测

组织学和分期并不是全部。除了组织学和分期，实验室还会寻找特定的染色体变化。

在 NCI 引用的数据中，28%的肿瘤发现有1q染色体增益，它与较差的结果有关。在 NCI 引用的数据中，有1q增益的患者，8年无事件生存率为77%，没有的为90%。8年总生存率，有1q增益的为88%，没有的为96%。

杂合性缺失（LOH）指一个染色体区域的两个拷贝之一缺失。NCI 报告说，17%的肾母细胞瘤病例有16q的 LOH，11%有1p的 LOH。

请问问这些检测有没有做，结果有没有改变方案。

生存数字说明什么

NCI 报告说，20岁以下肾母细胞瘤患儿的5年相对生存率为93%。

这个数字描述的是整个群体，不能预测某一个孩子。I 期预后良好型组织学的肿瘤和 IV 期间变型肿瘤，都包含在同一个93%里，而它们的预后并不相同。

NCI 明确指出，“新诊断的预后良好型组织学肾母细胞瘤往往可以治愈。”

请向您的肿瘤科医生要与您孩子确切的分期、组织学和肿瘤生物学相符的估计。问问这个估计来自什么数据。

现在就要提出的晚期效应，而不是以后

NCI 列出了肾母细胞瘤治疗后要跟踪的晚期效应：

心脏、肺和肾功能障碍。
不育。
第二种癌症，包括白血病、甲状腺癌和乳腺癌。
神经系统症状。

其中有些可以追溯到治疗方案的特定部分。NCI 指出蒽环类药物（包括多柔比星）会造成心血管损伤。它指出，大剂量胸部放疗会增加乳腺癌风险。而切除了一个肾脏的孩子，只剩一个肾脏承担两个肾脏的工作。

NCI 强调，定期随访对儿童癌症幸存者非常重要。请在治疗结束前就要一份书面的康复期护理计划，而不是几年以后。

值得写下来的问题

这些问题把整页内容串在一起。请带着它们去参加您的下一次就诊。

关于报告

病理报告上写的是预后良好型还是间变型组织学？
是几期？究竟是什么原因定为这一期？
肿瘤有没有破裂？切除前有没有做过活检？
是一侧肾脏受累，还是两侧？
有没有检测1q增益以及1p和16q的 LOH？结果有没有改变什么？

关于治疗方案

用哪些药？几个周期？每种药计划的总剂量是多少？
放疗是不是方案的一部分？照哪个部位？剂量是多少？

关于前面的路

我们应该看遗传学医生吗？那会改变什么？
对于这个确切的分期和组织学，生存估计是多少？
将监测哪些晚期效应？由谁监测？从什么时候开始？
夜里或周末我们该打电话给谁？在什么情况下打？

Sources

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