胆管癌分期:部位、TNM与可切除性
胆管癌如何按部位和TNM因素分期,以及为什么可切除与不可切除往往最重要。
胆管癌使用三种独立的分期系统,根据肿瘤的起始位置来选择:肝内、肝门周围或远端。每种系统都有自己的TNM定义,NCI的PDQ摘要引自AJCC手册第8版。PDQ还将该病更简单地分为可切除或不可切除,并指出,切缘干净的完整切除是唯一的治愈机会。
本页面适合胆管癌患者及其家人,帮助他们了解胆管癌如何分期。内容介绍三种分期系统、TNM在每种系统中如何运作,以及为什么医生常常关注肿瘤能否切除。
胆管癌也称为cholangiocarcinoma。胆管形成一个分支系统,把胆汁从肝脏输送到小肠。肿瘤在这个系统中的起始位置,决定使用哪种分期系统。并没有适用于所有胆管癌的单一分期表。
NCI的PDQ医疗专业人员版摘要把这种疾病分为三类:
- 肝内肿瘤始于肝脏内部。
- 肝门周围肿瘤始于肝门,即左右肝管离开肝脏并汇合的地方。
- 远端肿瘤始于更靠下的位置,在靠近小肠的胆总管。
PDQ指出,约50%的病例位于肝门周围区域,40%位于远端区域,10%位于肝内。
肝门周围肿瘤还有一个较老的名称,即Klatskin瘤。远端系统也涵盖胆囊管的癌症。它不涵盖肉瘤或类癌。
TNM衡量什么
三种系统都使用TNM,即肿瘤(tumor)、淋巴结(node)和转移(metastasis)。T描述主要肿瘤。N描述附近的淋巴结。M记录向远处器官的扩散。这三个字母合起来,得出从0期到IV期的分期。
PDQ转载了2017年出版的《AJCC癌症分期手册》第8版的表格。下面是对这些表格的通俗解读。
肝内肿瘤:大小和血管决定T
对于肝内肿瘤,T首先看大小。T1a是单个肿瘤,5厘米或更小,没有血管侵犯,属于IA期。T1b是单个肿瘤,大于5厘米,仍没有血管侵犯,属于IB期。
T2包括侵犯肝内血管的单个肿瘤,或者不论是否累及血管、有一个以上肿瘤的情况。这属于II期。
T3是肿瘤穿透了脏层腹膜(覆盖在器官表面的薄膜),属于IIIA期。T4是肿瘤直接长入肝脏以外的结构,属于IIIB期。只要有任何淋巴结受累,癌症也属于IIIB期。出现远处扩散则为IV期。
有一个细节使这种系统与众不同。对于肝内肿瘤,N1描述为区域淋巴结扩散,不像另外两种系统那样区分一到三个和四个或更多。
肝门周围肿瘤:涉及哪条血管
肝门周围系统用深度和血管取代了大小。T1是肿瘤仍在胆管内,最深只到肌层或纤维组织,属于I期。T2a已越过胆管壁,进入周围脂肪。T2b已进入旁边的肝组织。两者都属于II期。
T3是指肿瘤侵犯了一侧的门静脉或肝动脉分支,属于IIIA期。T4更严重。它包括门静脉主干、其两侧的分支,或肝总动脉。它还包括一侧的二级胆管分支,同时对侧的静脉或动脉受累。T4属于IIIB期。
这里要数淋巴结。一至三个淋巴结阳性是N1,属于IIIC期。四个或更多是N2,属于IVA期。出现远处扩散为IVB期。
远端肿瘤:以毫米计的深度
远端系统衡量肿瘤向胆管壁内钻得有多深。小于5毫米是T1。5毫米到12毫米之间是T2。大于12毫米是T3。
T4是以动脉而不是深度来定义的:腹腔干、肠系膜上动脉或肝总动脉。任何T4肿瘤都属于III期,不论淋巴结情况如何。
淋巴结的计数方法与肝门处相同。一至三个淋巴结阳性是N1。四个或更多是N2,这会使T1、T2或T3疾病升至IIIA期。出现远处扩散为IV期。
为什么医疗团队谈论可切除性而不是分期
PDQ在分期一章的开头就直截了当。胆管癌分为可切除(可以通过手术切除,即局限性的)或不可切除。这种划分对可能的结局有明确的影响。正式的TNM分期通常在手术后、由病理医生检查切除的组织之后确定。
这种划分背后的数字令人清醒。PDQ指出,起源于远端胆管的肿瘤中,有25%至30%可以完全切除,而更靠上的肿瘤切除率更低。它指出,切缘干净的完整切除,是唯一的治愈机会。
部位是其中的一个重要原因。PDQ指出,主要血管很近,以及肿瘤在肝脏内广泛扩散。
决定能否手术的检查
PDQ列出了在任何手术之前用来确定疾病范围的检查:
- 肝功能检查和其他血液检查
- 腹部超声
- CT和MRI
- 磁共振胰胆管造影,这是一种对胆管本身成像的MRI技术
如果一个人适合手术,并且肿瘤看起来可以切除,外科医生会直接探查。
对于位于胆管分叉处的肿瘤,PDQ介绍了连同邻近肝脏一起切除的扩大手术,即肝叶切除,或切除第4段和第5段的一部分。当需要大范围肝切除时,PDQ指出,必须先评估剩余肝脏的储备功能。对于有肝硬化的人,这种评估使用Child-Pugh分级和终末期肝病模型(MELD)评分。
当无法手术时
“不可切除”的标签并不意味着治疗结束。PDQ把选择归为姑息治疗(缓解症状的照护)、化疗、免疫治疗和靶向治疗。它还提到切除、近距离放疗、体外放射治疗和放置支架,这些措施可以保持胆汁引流,并使生活质量更好。
同一份摘要中还有一个用药安全要点。卡培他滨和氟尿嘧啶由DPYD基因产生的一种酶分解。PDQ估计,有1%至2%的人携带使这种酶功能降低的遗传性DPYD变异,PDQ指出,这可能需要改变这些药物的给药方式。请问问您的医疗团队,检测是否适合您。
PDQ还指出了与较差结局有关的因素。前两项适用于可切除的疾病:
- 淋巴结受累
- 神经周围侵犯(癌细胞沿神经生长)
- 有原发性硬化性胆管炎病史,这是一种胆管长期瘢痕化的疾病(肝内肿瘤)
- CA 19-9水平升高,这是一种血液标志物(肝内肿瘤)
关于分期术语的总体介绍,见癌症分期 (英文)。关于疾病本身的背景,见胆管癌 (英文),分期之后的治疗选择见胆管癌治疗。