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CLL症状：常见体征，以及为什么许多人没有症状

通俗易懂地介绍慢性淋巴细胞白血病（CLL）的症状、为什么许多人在确诊时没有症状，以及哪些症状需要紧急处理。

许多CLL患者在确诊时没有症状，常常是在例行血液检查中发现的。出现症状时，可能包括疲劳、淋巴结肿大和腹部饱胀感。有些CLL细胞会使免疫系统攻击患者自己的血细胞。

大多数人在确诊时没有症状

CLL在癌症中比较特殊，因为它通常是偶然发现的。体检或因其他原因安排的血液检查，结果显示淋巴细胞计数偏高，检查就从这里开始。

疾病的发展过程可以解释这一点。NCI 把CLL描述为从惰性淋巴细胞增多开始。这是指淋巴细胞计数缓慢上升，而没有其他异常。随着时间推移，会逐渐发展为广泛的淋巴结肿大和血细胞计数下降。

没有症状就被发现，并不是侥幸逃过一劫，也不是漏诊。这是这种疾病通常的表现方式。

血细胞计数显示什么

这个界限很重要，而且很具体。在CLL中，血液淋巴细胞计数通常达到或超过每立方毫米5,000个，并带有特征性的免疫表型：CD5和CD23呈阳性的B细胞。

正是这种免疫表型把CLL与其他疾病区分开来。CLL细胞带有B细胞标志物CD19和CD20。它们还带有CD5，这是一种通常见于T细胞的标志物。NCI 指出，这种组合只在另外一种疾病中出现，即套细胞淋巴瘤。这些细胞的表面免疫球蛋白水平也很低。而且它们只带有一种轻链，即kappa或lambda。

还有一项发现可以帮助您了解日常数字的意义。检测的灵敏度随着时间推移不断提高。研究人员现在在40岁以上的成年人中，有3%检测到单克隆B细胞淋巴细胞增多症，这是一种相关的克隆，并不是癌症。在60岁以上的成年人中，这一比例为6%。

确实会出现的症状

CLL确实引起症状时，这些症状往往比较模糊，很容易被归因于其他原因。美国癌症协会（American Cancer Society）列出的症状有：

  • 感到虚弱或疲倦。
  • 体重下降。
  • 发冷。
  • 发热。
  • 盗汗。
  • 淋巴结肿大，通常在颈部、肩部、腋下或腹股沟的皮肤下摸到肿块。
  • 脾脏或肝脏肿大引起的腹部疼痛或饱胀感。吃一小餐就可能觉得吃了很多。
  • 皮肤上出现发红或发紫的斑块，最常见于面部。

这些症状没有一种是CLL特有的。每一种都有常见得多的其他原因。值得向临床医生提起的，是症状持续不退，而不是症状有多强烈。

血细胞计数低引起的症状

较晚期的CLL会通过一种机械性的问题引起症状：白血病细胞挤占了骨髓里正常造血细胞的位置。

红细胞偏低，称为贫血。 这会带来深度疲倦、虚弱和气短。

正常白细胞偏低，称为白细胞减少。 这会增加感染的风险。这里有一个值得了解的陷阱。CLL患者的白细胞总数往往非常高，因为淋巴细胞数量太多。但这些白血病细胞不能像正常白细胞那样抵抗感染。白细胞计数高，并不意味着免疫系统在正常工作。

血小板偏低，称为血小板减少。 这会带来容易瘀青、出血、频繁或严重的鼻出血，以及牙龈出血。

自身免疫并发症

CLL是B淋巴细胞的癌症，而B淋巴细胞正是通常产生抗体的细胞。在一些人身上，CLL细胞会产生有缺陷的抗体，这些抗体攻击正常的血细胞，而不是细菌病毒。

这会通过与挤占完全不同的机制，导致血细胞计数偏低：

  • 针对红细胞的抗体会引起自身免疫性溶血性贫血。
  • 较少见的是，针对血小板及其生成细胞的抗体会引起免疫性血小板减少症。
  • 很少见的是，针对白细胞的抗体会引起白细胞减少。

这种区别在临床上很重要。有些人血细胞计数偏低，是因为白血病细胞填满了骨髓。这属于Rai III期或IV期，NCI 指出这一组人的预后较差。另一些人血细胞计数偏低，则是由上述免疫过程引起的。NCI 指出，自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症不会使预后更差。Rai分期和Binet分期都无法区分这两种原因。所以，询问血细胞计数偏低背后的原因是合理的。

NCI 列出了怀疑自身免疫性溶血性贫血时使用的检查，包括：

  • 网织红细胞计数。
  • 间接胆红素。
  • 血清结合珠蛋白。
  • 直接抗球蛋白试验，又称Coombs试验。
  • 冷凝集素。

症状与分期的对应关系

Rai分期系统使用的正是这些发现，所以在这里症状与分期联系得如此紧密：

  • 0期。 绝对淋巴细胞增多，超过每立方毫米15,000个，没有淋巴结、肝脏或脾脏肿大，也没有贫血或血小板偏低。
  • I期。 淋巴细胞增多，并有淋巴结肿大。
  • II期。 淋巴细胞增多，并有肝脏或脾脏肿大，可能伴有或不伴有淋巴结肿大。
  • III期。 淋巴细胞增多，并有贫血，血红蛋白低于11 g/dL。
  • IV期。 淋巴细胞增多，并且血小板低于每立方毫米100,000个。

会引出另一个问题的症状

有一组症状的处理方式与其他症状不同。NCI 把PET-CT扫描限定在四种情况：

  • 反复发热。
  • 湿透衣服的盗汗。
  • 6个月内体重下降超过基线体重的10%。
  • 淋巴结快速增大。

原因是这些发现可能提示Richter转化。发生这种情况时，CLL会转变为侵袭性更强的淋巴瘤，通常是弥漫大B细胞淋巴瘤。NCI 指出，2%到10%的CLL患者会发生这种情况。

所以，出现这四种症状时，请立刻联系您的医疗团队。不要等到下次预约的就诊。这与许多人多年来一直带着的普通疲劳是不同的情况。

尽快获得帮助

如果出现以下情况，请拨打911，或前往最近的急诊科：

  • 止不住的出血。
  • 黑色或柏油样大便，或呕吐物带血或像咖啡渣。
  • 呼吸困难或胸痛。
  • 突然意识混乱，或很难叫醒。

如果出现以下情况，请立刻联系您的医疗团队，白天黑夜都一样：

  • 体温达到或超过100.4 °F (38 °C)，发冷，喉咙痛，口腔溃疡，或排尿时有灼烧感。ACS 指出，即使白细胞计数很高，CLL也可能使人更容易感染。如果您正在接受治疗或血细胞计数偏低，即使体温正常也要打电话。
  • 反复发热、湿透衣服的盗汗、体重下降，或淋巴结快速增大。
  • 容易瘀青、频繁或严重的鼻出血，或牙龈出血。
  • 深度疲倦并伴有气短，或新出现的腹痛或饱胀感。

如果您不能很快联系到您的团队，请前往急诊科。

为什么观察等待很常见

NCI 给出了采取保守做法的三个原因。CLL通常无法治愈。它发生在年龄较大的人群中。而且它往往进展缓慢。在1970s到1990s的早期试验中，中位生存期为8到12年。后来出现了B细胞受体抑制剂和靶向BCL2的药物。NCI 现在指出，所有患者的中位生存期尚未达到。

被告知要等待，可能让人觉得好像什么都没做。但这是有证据支持的治疗决定。

关于更广泛的疾病类别，请参阅白血病。关于分期的一般方式，请参阅癌症分期 （英文）。

资料来源

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